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心臓血管外科

疾患と症例

動脈管開存症と閉鎖術

動脈管開存症とは

胎児期の赤ちゃんでは母体から酸素を譲り受ける為、肺は使われておりません。この時期、動脈管を通り肺動脈から大動脈へと血液が流れています。出生後、自身の肺で呼吸し始めると通常、動脈管は速やかに閉塞します。閉塞しない場合、動脈管開存症と呼ばれます。特に予定より早く生まれた赤ちゃんでは動脈管が閉じる機構が十分に働かず、動脈管開存症の頻度が高くなります。

図のように大動脈から動脈管を通り肺へ余分な血液が流れ込み、これにより左側の心臓への負担は増加し、心不全を引き起こします。また肺への血流過多により肺うっ血、肺高血圧を来します。また小さいお子さんの場合は、血流障害により、脳、消化管、腎臓などの臓器障害を来すことがあります。
まず、インドメタシン等の薬物療法により閉鎖を試みますが、無効の場合、全身状態から薬物療法が行えない場合、出生後時間が経っており、薬物療法による閉鎖が見込めない場合は手術による閉鎖が必要となります。

動脈管閉鎖術(クリッピング)

・手術は体を横に向けて、左の胸、肩甲骨の下に約2.5~5cm程度を切開、肋骨の間で胸を開きます。
・肺を前方に除けると、背骨側で、大動脈と動脈管が走行しており、反回神経に注意しつつ動脈管の両脇を剥離し、クリップを入れるスペースを確保します。
・動脈管の直径に合わせたチタンクリップにて動脈管を閉鎖します。動脈管の全周を剥離する必要や脆い動脈管を傷つけることもなく、確実に閉鎖できる方法です。
・ただし、動脈管が非常に太い場合は糸による結紮術とクリップとの併用により閉鎖することもあります。
・出血、肺損傷がないことを確認し、体格の小さいお子さんではドレーンを留置せず、創を閉鎖します。

手術に伴う危険性、起こり得る合併症

・出血
動脈管壁は通常の大動脈壁に比べ極めて脆く、急に大出血を来す恐れがあります。2005年以降、従来の動脈管結紮術よりも短時間で、出血や遺残短絡もなく、安全に行える、動脈管クリッピング術を基本術式としています。肺出血や心不全・腎不全など術前状態が不安定な場合は、循環不全から心停止を来す恐れもあります。また場合によっては止血の為に術式を動脈管離断術に変更することもあります。

・術中循環不全、換気不全
手術中に肺を除けて動脈管への操作を行いますが、全身状態の不安定なお子さんでは肺を除ける操作が換気不全や循環不全を引き起こすことがあります。この点に関しては麻酔科医師と連携し、心肺への負担が少ない手術を心掛けておりますが、時には一時的に手術操作を止め、状態の安定化が得られてから手術を続行することもあります。

・遺残短絡
動脈管の損傷を避ける為に愛護的な動脈管閉鎖を行っており、極まれに小さな漏れが残ることがあります。ほとんどが、自然閉鎖しますが、体格が大きくなっても閉鎖しない場合は、カテーテルによりコイルなどを用いて閉鎖することもあります。

・肺損傷
術中、動脈管を展開するために、肺を少し圧排する必要があります。生後間もないお子さんの肺は極めてもろく、愛護的に操作を行いますが、時に肺の表面の膜の損傷から空気の漏れを来すことがあります。その際には漏れている場所を縫合閉鎖します。

・感染(創部、肺炎)
周術期の感染症を予防するため、様々な対策を行っていますが、それでも感染を来す場合があります。感染症を発症した場合、至適抗生剤、免疫グロブリン製剤等の投与に加えて、創部の再縫合などの処置が必要になることがあります。

・乳び胸
動脈管や下行大動脈の周囲には豊富にリンパ管が走行しております。手術操作によりリンパ管からのリンパ液の漏出を来すことがあり、これを乳び胸といいます。また小さいお子さんでは心不全により自然に乳び胸を発症することもあります。治療はリンパ管に吸収されない特殊ミルクによる栄養管理や、薬剤治療が基本となります。但し、漏出するリンパ液が非常に多い場合やリンパ液の漏出が長期間続く場合は手術療法を必要とします。

・反回神経麻痺
動脈管の周りには、左の声帯を支配する反回神経が走行しており、注意が必要です。近傍の手術操作などで、術後に声帯麻痺が残ることがあり、これを反回神経麻痺と呼びます。反回神経麻痺を起すと、声帯が閉鎖せず、哺乳時のむせ込みや、誤嚥による肺炎を起こすことがあります。嚥下機能が回復するまで鼻から胃に留置したチューブからの栄養投与が必要となります。

体動脈肺動脈短絡術

【先天性心疾患によるチアノーゼ】

先天性心疾患のなかで、全身からの静脈血が肺で酸素化されずに全身に流れてしまう病気をチアノーゼ性心疾患と呼びます。代表的なものとしてファロー四徴症(図1左)や単心室症(+肺動脈閉鎖または肺動脈狭窄: 図1右)などがあります。これらの疾患では肺への血流量が極端に少ないと重度の低酸素血症となる為、肺血流を増加させる必要があります。生後間もない時期で、動脈管が開存しておれば、プロスタグランディンの持続点滴により、動脈管を拡張させ、肺への血流量を維持することが可能です。しかし、動脈管が閉鎖してしまっている場合や、プロスタグランディンの投与期間が長くなると合併症も起こしやすくなるため、外科的方法により肺血流を維持しなければなりません。

心臓3.jpg

【体動脈肺動脈短絡術とは】

図2のように大動脈から出て頭や腕に向う動脈と肺動脈の間を人工血管でつなぎ、肺への血流を増加させる手術です。低酸素血症の改善と共に、末梢肺動脈の発育や左心室の発育も期待できます。
① どの血管同士をつなぐかによって、前胸部からアプローチするか、左右どちらかの開胸で行うかを選択します。また手術で人工心肺装置が必要な場合や、末梢肺動脈狭窄の形成が必要な場合などは、前胸部切開で行います。
② 人工心肺を用いない場合は、一方の肺動脈をテスト遮断して、酸素化が維持されていることを確認した上で、人工血管の吻合を行います。
③ 通常ゴアテックスと呼ばれる素材の人工血管を用います。人工血管の直径は3~6mmまでありますが、お子さんの体重、血管の太さ、低酸素血症の程度などからサイズを決定しています。
④ 吻合後適切な酸素化と血圧が維持されていることを確認し、術後の出血に備えてドレーンと呼ばれる管を留置し、創を閉じて手術は終了します。

【体動脈肺動脈短絡術の適応疾患】

① 二心室疾患:ファロー四徴症、肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損症、両大血管右室起始症、純型肺動脈閉鎖症、完全大血管転位症(肺動脈弁狭窄を伴う)、修正大血管転位症(肺動脈弁狭窄を伴う)など。
② 単心室疾患:肺動脈閉鎖や肺動脈狭窄を伴う単心室症(三尖弁閉鎖症、僧帽弁閉鎖症、両房室弁左室挿入、両房室弁右室挿入など)。

【手術に伴う危険性、起こり得る合併症】

この手術は通常、生後早期で不安定な状態にあるお子さんに行う手術であり、生命に関わる合併症として出血、心不全、低酸素血症、感染症が挙げられます。
出血・貧血
術中の出血や貧血の進行に対して輸血を行う必要があります。この手術では術後循環不全の状態を乗り切る為に十分な血液量と血液濃度を必要とし、多くのお子さんで輸血が必要となっています。

心不全
術後は肺血流増加に伴い、心臓への負荷が増加します。その為しばらくは強心剤による循環補助が必要となります。また、大動脈の血液が肺動脈側に流れ込む為、特に拡張期血圧が低下し、シャント径が必要以上に太いと、急激に循環が破綻し、心停止に陥ることがあります。その際にはECMOと呼ばれる人工心肺装置による救命措置と、人工血管のバンディングやクリッピング、または人工血管のサイズ変更など、肺血流の再調節が必要となります。

低酸素血症
術直後は手術による肺うっ血などから人工血管のサイズが適切であっても低酸素血症の状態が続くことがあります。また人工血管が血栓により閉塞しないよう、ヘパリンと呼ばれる抗凝固剤の持続投与を行いますが、時に人工血管が血栓閉鎖することがあります。その際は再手術が必要となり、低酸素血症が高度の場合はECMO補助下に行います。

・感染(創部、肺炎、縦隔洞炎、心内膜炎)
周術期感染症に対しては最大限の予防策を講じていますが、上記の合併症を来す危険性があります。感染症を発症した場合、至適抗生剤、免疫グロブリン製剤等の投与に加えて、創洗浄再縫合、縦隔洗浄等の手術が必要になることがあります。

・心嚢液貯留
前胸部からのアプローチでは、心臓を包む心膜を切開する為、術後心膜の炎症から心嚢液が貯留することがあります。予防としてアスピリン内服を行っていますが、貯留量が多いと心臓を圧迫し、循環不全を来す為、手術による心嚢液の除去が必要となります。

・反回神経麻痺
動脈管の周りには反回神経(左の声帯を動かす神経)が走行しており、注意が必要です。神経の近くで操作を行うと、術後に左の声帯が一時的に麻痺することがあります。哺乳によりむせ込み、誤嚥による肺炎の原因となるため、嚥下機能が回復するまで、通常1ヵ月程度、鼻から胃に留置したチューブによる栄養を行います。

・横隔神経麻痺
手術により近くを走行する横隔神経が傷害を受け、横隔膜の麻痺を来すことがあります。明らかに呼吸不全を来す場合は早期に横隔膜縫縮術(伸びた麻痺側の横隔膜を縫縮し、呼吸効率を回復させる)を行う必要があります。呼吸症状がない場合は数か月間、神経の回復を待ちます。回復傾向がなければ横隔膜縫縮術が必要となります。

心房中隔欠損症と閉鎖術

【心房中隔欠損症とは】

生まれつき左右の心房を隔てる中隔に穴があいている状態を心房中隔欠損症と呼びます。先天性心疾患の中では比較的頻度の高い疾患です。

図のように左心房からの血液が心房中隔欠損を通って右心房に漏れ、右心房-右心室-肺の間で空回りを起こしています。これにより、特に右側の心臓への負担は増加し、心拡大、肺うっ血を引き起こします。また肺への血流が増加した状態が続くと、肺動脈の壁は次第に硬くなり肺高血圧の進行を来します。
乳幼児期から心臓への負荷が大きい為に、体重が増えにくい、気道感染を繰り返すなどといった症状がみられることがあります。逆に無症状のまま成人まで達し、心房負荷による不整脈から発見されることもあります。

【心房中隔欠損症の分類】

図のように、欠損孔の位置によって分類し、それぞれの型により特徴があります。

心臓5.jpg

【心房中隔欠損症の手術適応】

⑤ 穴が大きく、乳幼児期に体重増加不良、気道感染を繰り返す場合は手術が必要となります。
⑥ 症状がなくても心臓カテーテル検査での肺血流/体血流の比が1.5~2倍以上の場合、心エコーで同様の所見を認める場合、右側の心臓の拡大が明らかな場合は手術が望ましいとされています。
⑦ ただし、肺高血圧が進行し、高度になってしまうと、手術による閉鎖が出来なくなります。

【心房中隔欠損閉鎖術】

・手術は人工心肺装置を用い、大動脈遮断法にて心臓を停止させて行います。
・穴が小さい場合は直接縫合して閉鎖しますが、多くの場合、パッチを穴の周りに縫い付け閉鎖します。
・パッチの素材は心膜やダクロンと呼ばれる人工素材を用います。
・縫合の際には刺激伝導系と呼ばれる組織を回避して縫合することが重要です。伝導系は肉眼的には判別できませんが、周囲組織を含めた解剖形態から走行を判断します。

【人工心肺回路と心臓手術の流れ】

1: 抗凝固剤(ヘパリン)を投与。
2: 送血管を大動脈、脱血管を大静脈または心房に挿入し、人工心肺補助を開始。
3: 動脈遮断、心筋保護液を注入し、心臓を止めて保護。
4: 心臓内を修復。
5: 大動脈遮断を解除、心拍の再開。
6: 人工心肺装置からの離脱。

【手術に伴う危険性、起こり得る合併症】

近年の報告では手術による死亡の危険性は0.2~0.3%と言われていますが、術前のお子さんの状態によって危険性は異なります。

・塞栓症(脳梗塞、心筋梗塞、その他塞栓症) 
人工心肺回路内に出来た血栓や心臓内に残された空気により塞栓症を来す危険性があります。予防策として、術中の厳重な抗凝固療法、無理のない人工心肺操作、手術野への炭酸ガス充填、経食道心エコー監視下での心内気泡除去を行っています。

・出血
急な出血や貧血の進行に対しては輸血が必要となります。体外循環の回路内の自己血をできるだけ回収して、本人の体に戻し、輸血量の削減を行います。

・遺残短絡
術中経食道心エコーで、欠損孔の閉鎖部に目立った漏れがないことを確認しますが、稀に少しの漏れが判明する場合があります。小さな漏れは自然に閉鎖しますが、漏れが予想以上に大きい場合は再手術が必要となることもあります。

・心不全
心停止や手術操作により術直後は心機能が少し低下しますが、強心剤、利尿剤による補助を行います。

・不整脈
頻脈性の不整脈には抗不整脈薬、カウンターショック等にて対応します。徐脈性、特に房室ブロックが改善しない場合は、永久型ペースメーカ移植が必要になることがあります。

・感染(創部、肺炎、心内膜炎、縦隔洞炎)
周術期の感染症に対しては最大限の予防策を講じていますが、上記の合併症を来す危険性があります。感染症を発症した場合、至適抗生剤、免疫グロブリン製剤等の投与に加えて、創洗浄と再縫合、縦隔洗浄、再手術による移植人工素材の除去等の手術が必要になることがあります。

・心嚢液貯留
手術の影響から、術後に心膜の炎症を来し、心嚢液が貯留することがあります。予防としてアスピリン内服、胸腔への心膜の開窓などを行っていますが、貯留量が多いと心臓を圧迫し、頻脈、食欲不振、血圧低下等を来す為、手術による心嚢液の除去が必要となります。

・横隔神経麻痺
心臓近くを走行する横隔神経が、手術操作や局所冷却により傷害を受け、横隔膜の麻痺を来すことがあります。明らかに呼吸不全を来す場合は、早期に横隔膜縫縮術(伸びた麻痺側の横隔膜を縫縮し、呼吸効率を回復させる)を行う必要があります。呼吸症状がない場合は数か月間、神経の回復を待った上で回復傾向がなければ横隔膜縫縮術が必要となります。

心室中隔欠損症と外科治療

【心室中隔欠損症とは】

生まれつき左右の心室中隔に穴があいている状態を心室中隔欠損症と呼びます。先天性心疾患の中では最も頻度が高いと言われています。

図のように左心室から欠損孔を通じて肺へ必要以上の血液が漏れ、心臓の負担は増加し、心拡大、心不全症状の進行を引き起こします。また肺への血流が増加すると、肺動脈での圧の上昇(肺高血圧の進行)を来します。穴の大きさによって症状の程度は異なります。
赤ちゃんの心不全は、多呼吸・哺乳不良・体重増加不良などの症状で現れます。

【心室中隔欠損症の分類】

穴の位置によって図のような分類があり、それぞれ特徴があります。

心臓9.jpg

心室中隔欠損症の手術適応


⑧ 幼児期に心不全症状を認める場合、早期の手術が必要となります。
⑨ 心不全症状がなくても穴が大きく、肺高血圧を認める場合は肺高血圧の進行を防ぐ為に早めの手術が望まれます。
⑩ 中等度以下の穴で閉鎖傾向がない場合、心拡大等の心臓への負荷所見がある、大動脈弁の変形の進行や逆流の出現が認められる、感染性心内膜を発症された場合などでは手術が望ましいとされています。
⑪ ただし、肺高血圧が進行し、高度になってしまうと、手術による閉鎖が出来なくなります。

心室中隔欠損閉鎖術

・手術は人工心肺装置を用い、大動脈遮断法にて心臓を停止させて行います。
・穴の位置によっては肺動脈切開から閉鎖する場合と、右心房切開から閉鎖する場合があります。
・パッチを穴の周りに縫い付け閉鎖します。
・パッチの素材はダクロンやePTFEと呼ばれる人工素材を用います。
・縫合の際には刺激伝導系と呼ばれる組織を回避し縫合することが重要ですが、この組織は肉眼的には判別できません。

人工心肺回路と心臓手術の流れ

1: 抗凝固剤(ヘパリン)を投与。
2: 送血管を大動脈、脱血管を大静脈または心房に挿入し、人工心肺補助を開始。
3: 動脈遮断、心筋保護液を注入し、心臓を止めて保護。
4: 心臓内を修復。
5: 大動脈遮断を解除、心拍の再開。
6: 人工心肺装置からの離脱。

【手術に伴う危険性、起こり得る合併症】

近年の報告では手術による死亡の危険性は0.2~0.3%と言われていますが、術前のお子さんの状態によって危険性は異なります。

・塞栓症(脳梗塞、心筋梗塞、その他塞栓症) 
人工心肺回路内に出来た血栓や心臓内に残された空気により塞栓症を来す危険性があります。予防策として、術中の厳重な抗凝固療法、無理のない人工心肺操作、経食道心エコー監視下での心内気泡除去を行っています。

・出血
急な出血や貧血の進行に対しては輸血が必要となります。術中の出血には自己血回収システムを用いて出来るだけ体に戻し、輸血量の削減を行っております。

・遺残短絡
術中経食道心エコーで、欠損孔の閉鎖部に目立った漏れがないことを確認しますが、稀に少しの漏れが判明する場合があります。小さな漏れは自然に閉鎖しますが、漏れが予想以上に大きい場合は再手術が必要となることもあります。

・心不全
術直後は心停止や手術操作により心機能が低下しており、強心剤、利尿剤による補助を行います。非常に稀ですが、高度の心機能低下が高度で、薬物に反応しない場合はECMOと呼ばれる人工心肺補助が必要となります。

・不整脈
頻脈性の不整脈には抗不整脈薬、カウンターショック等にて対応します。徐脈性、特に房室ブロックと呼ばれる合併症が続くと、永久型ペースメーカ移植が必要になることがあります。

・感染(創部、肺炎、心内膜炎、縦隔洞炎)
周術期感染症に対しては最大限の予防策を講じていますが、上記の合併症を来す危険性があります。感染症を発症した場合、至適抗生剤、免疫グロブリン製剤等の投与に加えて、創洗浄再縫合、縦隔洗浄、再手術による移植人工素材の除去等の手術が必要になることがあります。

・心嚢液貯留
心臓手術による心膜の炎症から術後に心嚢液が貯留することがあります。予防としてアスピリン内服、開胸による心膜開窓等の予防策を行っていますが、貯留量が多いと心臓を圧迫し、頻脈、食欲不振、血圧低下等を来す為、手術による心嚢液の除去が必要となります。

・横隔神経麻痺
心臓手術により近くを走行する横隔神経が傷害を受け、横隔膜の麻痺を来すことがあります。明らかに呼吸不全を来す場合は早期に横隔膜縫縮術(伸びた麻痺側の横隔膜を縫縮し、呼吸効率を回復させる)を行う必要があります。呼吸症状がない場合は数か月間、神経の回復を待った上で回復傾向がなければ横隔膜縫縮術が必要となります。

・反回神経麻痺
乳児期では、併せて、動脈管の閉鎖が必要な場合があります。動脈管の周りには反回神経(左の声帯を動かす神経)が走行しており、注意が必要です。神経の近くで操作を行うと、術後に左の声帯が一時的に麻痺することがあります。哺乳によりむせ込み、誤嚥による肺炎の原因となるため、嚥下機能が回復するまで、通常1ヵ月程度、鼻から胃に留置したチューブによる栄養を行います。

診療実績


診療体制

心臓手術は月から金曜まで毎日行っており、外来は月、水、金の午後 2診の体制です。



診療内容

・無輸血手術、低侵襲手術により、在院日数の短縮に取り組んでいます。特に改良型人工心肺回路の導入により、より低体重でも無輸血手術が可能となっています。
・軽症のお子さんには、なるべく手術創が目立たないような工夫を行っています。美容的に優れた右後側方開胸アプローチによる心房中隔欠損閉鎖術は30年以上の歴史と300例以上の実績があります。さらに最近の年長児に対する腋窩小切開アプローチは、創痕が目立たず、ケロイド化も少ないアプローチです。
・新生児から若年成人まで、あらゆる先天性心疾患の手術を行っています。
・左心低形成症候群に対するNorwood手術、無脾症候群に対する総肺静脈還流異常修復術など、新生児重症開心術にも積極的に取り組み、成果を挙げています。
・非開心術としては、肺血流増多症例に対する肺動脈絞扼術、肺血流減少症例に対する体肺動脈短絡手術、肺動脈分布異常に対する統合的肺動脈形成術、右室低形成を伴う純型肺動脈閉鎖症に対する直視下肺動脈弁切開術(open Brock手術)、両方向性Glenn手術、1000g未満の未熟児動脈管開存症に対する動脈管結紮術などを行なっています。



診療統計

2014年 心臓手術内訳(人工心肺)
術式(疾患)名 症例数
大動脈縮窄症 4
大動脈縮窄症複合 7
大動脈弓離断複合 2
血管輪 3
肺動脈狭窄 3
純型肺動脈閉鎖 3
総肺静脈還流異常 11
部分肺静脈還流異常 1
心房中隔欠損 24
三心房 1
部分型房室中隔欠損症 0
完全型房室中隔欠損症 5
心室中隔欠損症(I) 5
心室中隔欠損症(IIまたはIV) 39
心室中隔欠損症(Ⅲ) 0
心室中隔欠損症+肺動脈狭窄 1
右室二腔症 2
エプスタイン奇形 0
ファロー四徴症 7
修正大血管転位 2
両大血管右室起始症 4
総動脈幹症 1
ラステリ手術 4
動脈スイッチ手術 7
グレン手術 9
フォンタン手術 5
ノーウッド手術 6
大動脈弁形成術 1
大動脈弁置換術 1
僧帽弁形成術 7
僧帽弁置換術 0
体肺動脈短絡術 4
肺動脈統合術 1
ロス手術 1
その他 19
合計 190
2013年 心臓手術内訳
術式(疾患)名 症例数
大動脈縮窄症 1
大動脈縮窄症複合 6
大動脈弓離断複合 0
血管輪 0
肺動脈狭窄 2
純型肺動脈閉鎖 10
総肺静脈還流異常 4
部分肺静脈還流異常 2
心房中隔欠損 26
三心房 1
部分型房室中隔欠損症 1
完全型房室中隔欠損症 2
心室中隔欠損症(I) 6
心室中隔欠損症(IIまたはIV) 28
心室中隔欠損症(Ⅲ) 0
心室中隔欠損症+肺動脈狭窄 0
右室二腔症 2
エプスタイン奇形 2
ファロー四徴症 5
修正大血管転位 0
両大血管右室起始症 8
総動脈幹症 1
ラステリ手術 2
動脈スイッチ手術 2
グレン手術 9
フォンタン手術 8
ノーウッド手術 7
大動脈弁形成術 3
大動脈弁置換術 1
僧帽弁形成術 4
僧帽弁置換術 0
体肺動脈短絡術 3
肺動脈統合術 1
その他 21
合計 168
   
2012年 心臓手術内訳
術式(疾患)名 症例数
大動脈縮窄症 2
大動脈縮窄症複合 4
大動脈弓離断複合 7
血管輪 1
肺動脈狭窄 4
純型肺動脈閉鎖 3
総肺静脈還流異常 3
部分肺静脈還流異常 6
心房中隔欠損 20
三心房 1
部分型房室中隔欠損症 2
完全型房室中隔欠損症 2
心室中隔欠損症(I) 10
心室中隔欠損症(IIまたはIV) 38
心室中隔欠損症(Ⅲ) 1
心室中隔欠損症+肺動脈狭窄 1
右室二腔症 3
エプスタイン奇形 1
ファロー四徴症 9
修正大血管転位 0
両大血管右室起始症 6
総動脈幹症 3
ラステリ手術 6
動脈スイッチ手術 6
グレン手術 9
フォンタン手術 10
ノーウッド手術 4
大動脈弁形成術 3
大動脈弁置換術 5
僧帽弁形成術 4
僧帽弁置換術 1
体肺動脈短絡術 3
肺動脈統合術 2
ロス手術 2
その他 12
合計 194
連絡先 連絡先:兵庫県立こども病院 心臓血管外科
住所:〒650-0047 神戸市中央区港島南町1丁目6-7
電話(078) 945-7300(代表)
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